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好西例|西达本胺单药治疗复发滤泡淋巴瘤1例

来源: 郭汉国 CCMTV血液频道 2023-01-09 21:00:18

导  读

滤泡淋巴瘤(FL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤的常见惰性淋巴瘤,近年来在中国的发病率不断升高。尽管该疾病进展缓慢但并不能治愈,由于反复复发及转化,严重影响着患者的生存和生活质量。hgc帝国网站管理系统

本病例来自广东省人民医院淋巴瘤科的分享,一例低级别滤泡淋巴瘤 (I级,IV期)患者接受4疗程美罗华单药治疗后评价PR、停药3月后疾病进展,患者拒绝化疗,服用中药1年,疾病继续进展,换用西达本胺单药治疗3个月后肿块缩小,评价SD,治疗12个月后获得PR,疗效随访PFS长达34个月,在延长患者生存时间的同时,显著提高了患者的生活质量。hgc帝国网站管理系统

病例速递

患者基本情况

邓某,男性,41岁,因“确诊滤泡性淋巴瘤2年余,返院治疗”于2017年7月1日返院治疗。hgc帝国网站管理系统

现病史
 

患者因2015年9月无意间发现颈部淋巴结增大,遂就诊于我院,行颈部淋巴结活检病理明确为滤泡淋巴瘤1级,完善PET/CT、骨髓穿刺+活检等,明确诊断为滤泡性淋巴瘤(病理1级,Ann Arbor分期IV期(全身多发淋巴结、骨髓),基因测序示CREBBP突变)予4程美罗华单药治疗(375mg/m2 qw)后,疗效评价为PR,(末次治疗时间:2015-10-17),2016年4月,患者再次发现右侧腹股沟淋巴结增大,评价PD,但因需维持正常工作,拒绝化疗,在家服用中药1年余。近2017年4月以来患者发现颈部、右耳前有肿大淋巴结,增大明显。2017-6-12返院行颈部淋巴结活检,病理示:(左颈淋巴结)非霍奇金淋巴瘤,B细胞性,低级别滤泡淋巴瘤(FL1)。术后患者出院,患者近10余天来淋巴结继续明显增大。遂返院治疗。hgc帝国网站管理系统

既往体健,否认其他病史。hgc帝国网站管理系统

体格检查(2017-7-1)

左颈部肿胀明显,可触及肿大淋巴结,大小约12CM*8CM,右耳前可触及肿大淋巴结,大小约7CM*5CM,胸骨前可触及大小约10CM*7CM肿物。左侧腹股沟可触及肿大淋巴结,大小约4CM*3CM,右侧腹股沟可触及肿大淋巴结,大小约6CM*3CM。 hgc帝国网站管理系统

实验室检查
 
左侧颈部淋巴结活检病理(2017-6-12)
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穿刺淋巴组织,可见模糊的滤泡样结构,套区结构不明显,滤泡内细胞形态较一致,以中等大小为主,少数大细胞混杂,核轻度不规则形,核仁不明显,胞浆少。可见个别核分裂像。未见明显巨噬细胞。中心母细胞2个/HPF。hgc帝国网站管理系统

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免疫组化:hgc帝国网站管理系统

CD3(-),CD19(+++),CD20(+++),CD5(-),CD10(+++),hgc帝国网站管理系统

Ki67(50%+),Bcl2(100%+),Bcl6(80%+),CD21(可见大小不一FDC网架+),Cyclin D1(-),SOX11(-),Cmyc(10%+),hgc帝国网站管理系统

PD-1(MRQ-22)(5%+),C-MET(<1%+),PDL1(SP142)(<1%+)hgc帝国网站管理系统

原位杂交:EBERs(-)hgc帝国网站管理系统

诊断:(左颈淋巴结)非霍奇金淋巴瘤,B细胞性,低级别滤泡淋巴瘤(FL1)hgc帝国网站管理系统

 
②骨髓穿刺+活检

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骨髓增生大致正常,脂肪约占髓腔面积的45%。粒红比例大致正常,以中晚幼阶段细胞为主,巨核细胞形态和数量未见明显异常。骨小梁周边见多灶性淋巴细胞增生聚集,以小淋巴细胞为主,核轻度不规则,胞浆极少。Ag(2+),Fe(2+)。
免疫组化结果:CD3(+),CD20(++),Bcl2(++)
(骨髓活检)结合病史及免疫表型,符合滤泡淋巴瘤累及骨髓。
 
血液学指标

血常规:WBC7.22×109/L, HGB 144g/L, PLT 231×109/Lhgc帝国网站管理系统

血生化:LDH 745U/L↑, ALB:33.2g/L↓,余无异常
感染学指标:无异常
凝血指标:无异常
初步诊断

非霍奇金淋巴瘤,B细胞性,低级别滤泡淋巴瘤(FL1)FLIPI2评分(2分,中危),Ann Arbor分期IV期,CREBBP突变hgc帝国网站管理系统

诊疗经过

①患者因工作性质,要求不能脱发,不能让别人我知道病情,拒绝化疗,需正常工作,但患者颈部肿胀明显,影响生活和工作,又想尽快治疗。商量后予患者:2017-7-1起西达本胺 30mg biw口服。hgc帝国网站管理系统

效评价:(患者在2017年5月门诊行PET后,全身淋巴结继续增大,影响生活和工作于2017年7月才下定决心治疗,拒绝再次行影像学检查,此时左颈部肿胀明显,可触及肿大淋巴结,大小约12CM*8CM)hgc帝国网站管理系统

服药3个月评价SD(大小10.3cm*5.9cm,减少37%) hgc帝国网站管理系统

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服药6个月 评价SD(大小9.8cm*5.5cm,减少44%) hgc帝国网站管理系统

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服药12个月评价PR(大小8.8cm*4.8cm,减少56%)hgc帝国网站管理系统

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服药26个月评价PR(大小4.1cm*3.2cm,减少86%)hgc帝国网站管理系统

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①2017-10、2018-1患者行颈部+胸部+全腹增强CT提示全身淋巴结较前缩小,此时患者颈部肿胀逐渐好转,不影响生活和工作,综合疗效评估为SD,续予西达本胺 30mg biw 治疗。hgc帝国网站管理系统

2018-07评估疗效为PR,续予西达本胺 30mg biw 治疗。hgc帝国网站管理系统

2019-10评价PR,继续予续予西达本胺 30mg biw 治疗。hgc帝国网站管理系统

②2020年5月再次出现腹股沟淋巴结增大,活检考虑转化为弥漫大B细胞淋巴瘤,予R-CDOP+来那度胺治疗8疗程后续贯予腹股沟引流区放疗30Gy,评价CR。hgc帝国网站管理系统

病例点评

滤泡淋巴瘤是一种常见的惰性淋巴瘤,具有高度的异质性。尽管疾病进展缓慢,但大部分患者会出现复发或转化,后果较为严重。该病例患者,中年男性,诊断为滤泡淋巴瘤(病理1级,Ann Arbor分期Ⅳ期)后,给予4疗程美罗华单药治疗后评价PR、停药3月后疾病复发,患者拒绝化疗,服用中药1年,疾病继续进展,患者因工作原因,拒绝化疗,换用西达本胺单药治疗3个月后肿块缩小,评价SD,治疗12个月后获得PR,疗效随访PFS长达34个月,治疗期间,患者耐受性佳、可正常生活与工作。西达本胺这种“chemo-free”的治疗方式大大提高了患者的生活质量。hgc帝国网站管理系统

这则病例启示我们,西达本胺单药治疗伴有CREBBP突变的滤泡淋巴瘤,安全有效,有望提高患者预后、维持患者高水平生活质量,为延长患者生存时间以及降低转化时间带来可能。hgc帝国网站管理系统

 
 
 
专家点评

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李文瑜教授:滤泡淋巴瘤是一种常见的惰性淋巴瘤,具有高度的异质性。尽管疾病进展缓慢,但大部分患者会出现复发或转化,后果较为严重。该病例患者,中年男性,诊断为滤泡淋巴瘤(病理1级,Ann Arbor分期Ⅳ期)后,给予4疗程美罗华单药治疗后评价PR、停药3月后疾病复发。患者拒绝化疗,服用中药1年,疾病继续进展,换用西达本胺单药治疗3个月后肿块缩小,评价SD,治疗12个月后获得PR,疗效随访PFS长达34个月,治疗期间,患者耐受性佳、可正常生活与工作。西达本胺这种“chemo-free”的治疗方式大大提高了患者的生活质量。这则病例启示我们,西达本胺单药治疗伴有CREBBP突变的滤泡淋巴瘤,安全有效,有望提高患者预后、维持患者高水平生活质量,为延长患者生存时间以及降低转化时间带来可能。hgc帝国网站管理系统